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Glomérulopathie à dépôts isolés de C3 et myélome multiple : une entité nouvelle, à propos d’un cas

Auteurs : Jmahri H, Enniya F1, Dione JP1, Kaoutar F1, Hammany Z2, Benamer L1, Rhou H1, Bayahya R1, Ouzeddoun N1
Affiliations : 1Néphrologie-dialyse-transplantation rénale de Rabat, CHU Ibn-Sina, Rabat, Maroc2Service d’anatomopathologie, hôpital d’Enfant, Rabat, Maroc
Date 2015 Septembre, Vol 11, Num 5, pp 343-343Revue : Néphrologie et ThérapeutiqueDOI : 10.1016/j.nephro.2015.07.260
PJN.14
Résumé

IntroductionLes glomérulonéphrites membrano-prolifératives (GNMP) à dépôts de C3 sont caractérisées par des dépôts de C3 suggérant une activation de la voie alterne du complément (VAC). La mise en évidence concomitante d’une gammapathie monoclonale soulève la question du rôle de l’Ig monoclonale dans l’activation de la VAC et le bénéfice d’une chimiothérapie pour contrôler l’atteinte rénale.ObservationMr. E.J. âgé de 30 ans, sans antécédent notable, présente depuis 3 mois des douleurs osseuses diffuses avec altération profonde de l’état général. Sur le plan biologique, le patient présente une insuffisance rénale aiguë (créatininémie à 45 mg/L), associée à une anémie normochrome normocytaire arégénérative (hb = 8,5 g/dL, réticulocytes = 37 000), une hypercalcémie à 119 mg/L avec une protidémie normale (63 g/L) ; une fraction C3 du complément sérique consommée. L’électrophorèse des protéines plasmatiques montre hypergammaglobulinémie avec une bande mince d’aspect monoclonal en position Bêta 2, et l’immunofixation des protéines plasmatiques et urinaires confirme la gammapathie monoclonale à chaînes légères Lambda avec une protéinurie de Bence Jones type Lambda. À la ponction sternale, l’envahissement plasmocytaire est à 91 % et la biopsie ostéomédullaire objective une infiltration médullaire par un myélome plasmocytaire. Il n’y a pas de lacunes osseuses sur les radiographies du squelette. À l’échographie, les reins sont de taille normale. La ponction biopsie rénale a montré une GNMP type 1, avec des dépôts mésangiaux isolés par l’anti-C3. Le patient est mis sous le cyclophosphamide–thalidomide–dexaméthasone ; une évaluation hématologique est prévue dans 3 mois.ConclusionLa gammapathie monoclonale doit être évoquée chez les patients atteints de GNMP. Les dépôts de C3 isolés constituent une complication inhabituelle des plasmocytes dysplasiques ; ils sont en rapport avec l’activation de la voie alterne du complément par l’Ig monoclonale.

 Source : Elsevier-Masson
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Jmahri H, Enniya F, Dione JP, Kaoutar F, Hammany Z, Benamer L, Rhou H, Bayahya R, Ouzeddoun N. Glomérulopathie à dépôts isolés de C3 et myélome multiple : une entité nouvelle, à propos d’un cas. Néphrologie et Thérapeutique. 2015 Sep;11(5):343-343.
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Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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