IntroductionLa glomérulonéphrite à dépôts isolés de C3 (GNC3) est une nouvelle entité, définie par l’existence d’une atteinte glomérulaire marquée par la présence de dépôts visibles en microscopie optique de complément C3, sans dépôts d’immunoglobulines en immunofluorescence et ne correspondant pas à une forme de glomérulonéphrite connue. Il s’agit d’une forme rare. Nous rapportons un nouveau cas de GNC3 compliquée d’une prolifération extra-capillaire.ObservationIl s’agissait d’un homme âgé de 65 ans, hospitalisé pour exploration d’une insuffisance rénale de primo découverte. À l’examen clinique : TA = 160/80 mmHg, œdème des membres inférieurs, à la BU : Alb = +++, Hu = +++. À la biologie : créat = 999 μmol/L. Au bilan immunologique, le dosage de C3 était diminué à 0,39 g/L (0,65 à 1,45 g/L). Le reste est sans anomalies. Une biopsie rénale a révélé une GNC3 avec prolifération extra-capillaire floride. Le patient a reçu 3 boli de méthylprednisolone suivis d’une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j et 1 bolus de cyclophosphamide. L’évolution a été marquée par l’amélioration de la fonction rénale (créat à 250 umol/L après 2 semaines).DiscussionLa régulation de l’activation de la voie alterne du complément dépend d’un système complexe comprenant des facteurs solubles et membranaires parmi lesquels les facteurs H, I et MCP. Une dérégulation de cette voie, liée soit à une activation par un facteur exogène hypothétique et une amplification secondaire du C3NeF, soit à un déficit de contrôle, joue un rôle important dans la physiopathologie des GNC3. Dans notre observation, on a complété par le dosage des facteurs H, I qui sont normaux, la recherche d’anticorps anti-FH qui est revenue négative, la recherche du C3NeF est en cours.ConclusionLes GNC3 semblent associées à une activation incontrôlée de la voie alterne du complément. Le traitement d’induction pour notre patient repose sur une corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur. La question qui se pose, y-a-t-il une place pour le traitement étiopathogénique à base d’anticorps anti-C5a visant à inhiber la voie alterne du complément ?