IntroductionL’association d’une GEM et d’une pathologie dysimmunitaire hépatique est une entité connue mais aucune série n’a été publiée à ce jour concernant cette association.Patients et méthodesÉtude rétrospective multicentrique afin de déterminer les caractéristiques cliniques, biologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques des patients présentant une telle association.RésultatsHuit patients avec une GEM et une maladie hépatique dysimmunitaire prouvées histologiquement ont été inclus. La maladie hépatique était une cholangite sclérosante primitive (CSP) chez 3 patients, une hépatite auto-immune (HAI) chez 2 patients, une cirrhose biliaire primitive (CBP) chez 1 patient et un overlap syndrome (CBP + HAI) chez 2 patients. Le délai moyen de survenue entre les deux maladies était de 4,6 ans. La maladie hépatique a été diagnostiquée avant la GEM chez 5 patients. Le diagnostic a été posé dans la même année chez 3 patients. L’âge moyen au diagnostic de la première maladie était de 54 ans (22–77 ans) et le sex-ratio H/F de 5/3. Lors du diagnostic de GEM, 7 patients présentaient un syndrome néphrotique et la protéinurie moyenne était de 4,8 g/24 h. La recherche d’anticorps anti-PLA2R, réalisée chez 6 patients, était positive dans 2 cas. Le traitement de la GEM a consisté en une nephroprotection simple chez 4 patients, du rituximab chez 2 patients, une corticothérapie chez 1 patient et de l’Endoxan^®associé à une corticothérapie chez 1 patient. Le traitement de la GEM a permis une rémission complète du syndrome néphrotique chez 4 patients et partielle dans un cas. Au terme du suivi moyen estimé à 8,5 années, une insuffisance rénale terminale est survenue chez 2 patients. Trois patients ont évolué vers la cirrhose et deux d’entre eux ont bénéficié d’une transplantation hépatique.Discussion et conclusionL’association d’une GEM à une pathologie dysimmunitaire hépatique est une entité rare et méconnue. L’absence d’AC anti-PLA2R détectables chez certains patients laisse envisager la possibilité d’une autre cible antigénique possible pouvant rendre compte d’une telle association.