ObjectifL’appareillage respiratoire des patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est difficile. Notre objectif était d’identifier des facteurs prédictifs d’une mauvaise observance (utilisation < 4 h/nuit).MéthodesÉtude monocentrique, rétrospective, incluant les patients atteints de DM1 adressé au CHU de Limoges pour une assistance respiratoire nocturne. Les données recueillies étaient : génétiques (CTG), démographiques, cliniques et paracliniques (polysomnographie, explorations fonctionnelles respiratoires, bilan neuropsychologique [BNP]) à l’initiation de l’assistance respiratoire.RésultatsCinquante et un patients ont été inclus : 14 (27 %) étaient traités par pression positive continue, 12 (24 %) par ventilation auto-asservie et 25 (49 %) par ventilation non invasive. L’observance moyenne était de 3,9 ± 3 h/jour. Vingt-trois (45 %) étaient non observants. Entre les patients observants et non observants, seul le subtest code du BNP, explorant la vitesse de traitement de l’information et les capacités attentionnelles, différait mais de manière non significative (6,82 vs 4,45,p = 0,09).ConclusionNos résultats confirment que l’obtention d’une observance satisfaisante dans cette population est difficile. Ils ne mettent pas en évidence de facteur prédictif de l’échec permettant de cibler des patients pour un accompagnement renforcé. Une évaluation psychométrique plus poussée pourrait cependant permettre d’identifier ceux ayant un ralentissement psychomoteur plus marqué, ces patients semblant avoir une observance moindre.