Nous rapportons le cas de Mme D., 22 ans, présentant un tableau sévère d’hypersomnolence associée à une diarrhée chronique avec maigreur, un syndrome dépressif et des douleurs diffuses. Les évaluations électrophysiologiques cérébrales retrouvent un phénotype de narcolepsie de type 2 associant une hypersomnolence à une dysrégulation du sommeil paradoxal avec trois et quatre endormissements en sommeil paradoxal aux tests itératifs de latences d’endormissement réalisés à deux reprises. L’ENMG a permis de mettre en évidence une myotonie infraclinique. Le séquençage du gèneDMPKa confirmé le diagnostic de dystrophie myotonique de Steinert (DM1). Le diagnostic de dystrophie myotonique de type 1 doit être évoqué devant une hypersomnolence d’origine centrale possiblement associée à une dérégulation du sommeil paradoxal. L’absence de myotonie à l’examen clinique n’élimine pas le diagnostic et peut nécessiter le recours à l’électromyographie.