Les enfants atteints de maladies chroniques à risque vital demandent une prise en charge spécifique dont la dimension palliative est importante. Ces patients développent une importante morbidité bronchopulmonaire. Leur mortalité est fréquemment attribuée à des causes respiratoires. Ces enfants dont le diagnostic premier n’est pas respiratoire développent progressivement une pathologie respiratoire évolutive, qui comporte souvent des complications infectieuses chroniques, une insuffisance respiratoire chronique, pouvant évoluer vers l’insuffisance respiratoire aigue. De nouvelles technologies respiratoires sont maintenant disponibles : échelles de dyspnée, techniques d’aide à la toux (cough-assist), à la mobilisation des sécrétions, ventilation non invasive nocturne, ventilation invasive sur trachéotomie avec utilisation de micro… L’intégration de ces moyens de diagnostic et de traitement à la prise en charge de la pathologie respiratoire chronique de ces patients soulève des questions d’ordre éthique, concernant l’incertitude du pronostic et du temps qui reste à vivre, l’amélioration de l’espérance de vie due au traitement de l’insuffisance respiratoire, la valeur de quelques mois ou quelques années de vie d’un enfant. Nous observons que les enfants atteints de maladies chroniques à risque vital sont le plus souvent traités lorsqu’ils présentent des épisodes aigus, mais qu’ils ne bénéficient pas de traitement de fond visant à prévenir les récidives infectieuses, à ralentir l’évolution de l’insuffisance respiratoire. La prise en charge palliative de ces enfants, qui se doit d’être la plus précoce possible, devrait intégrer une réflexion stratégique, réfléchie, multidisciplinaire, incluant l’enfant et sa famille, de la pathologie respiratoire chronique dont il est et sera atteint.