La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare, caractérisée par la présence d’un tissu fibro-inflammatoire aberrant centré sur l’aorte, entre le pédicule rénal et le promontoire, engainant plus ou moins l’aorte, la veine cave inférieure et les uretères. La FRP entraîne une compression uni- ou bilatérale de la voie excrétrice urinaire, pouvant conduire à une insuffisance rénale en l’absence de diagnostic ou de traitement adapté. La forme idiopathique est la plus fréquente mais il existe des formes secondaires à l’utilisation de certains médicaments, à des causes tumorales, infectieuses, traumatiques, iatrogènes (chirurgie, radiothérapie) ou dysimmunitaires. Le traitement habituel des FRP idiopathiques repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Une prise en charge chirurgicale est parfois nécessaire en cas d’insuffisance rénale obstructive secondaire à l’engainement des uretères.