Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare (0,5 à un cas par million d’habitant par an) caractérisée par le développement d’anticorps polyclonaux ciblant deux épitopes particuliers de la chaîne alpha-3 du collagène 4 (anticorps antimembrane basale glomérulaire [anti-MBG]). Le dépôt de ces anticorps sur les membranes basales glomérulaires et alvéolaires s’accompagne d’un tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive, d’hémorragie intra-alvéolaire, ou d’une atteinte pneumorénale concomitante. Une double positivité anticorps anti-MBG et anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles est identifiée chez 15 à 30 % des patients avec un syndrome de Goodpasture et impacte le pronostic à long terme. Outre la prise en charge symptomatique, souvent réanimatoire, un traitement combinant cortisone, cyclophosphamide et échanges plasmatiques doit être débuté en extrême urgence, parfois même avant la confirmation du diagnostic par une méthode non invasive (dosage des anti-MBG circulants) ou invasive (biopsie rénale). La survie à long terme est désormais supérieure à 85 % mais le pronostic rénal reste sombre malgré une prise en charge adaptée (30 à 60 % de patients en insuffisance rénale terminale à 1 an). La sévérité de l’atteinte rénale initiale, le retard à l’initiation du traitement et l’absence de triple thérapie immunosuppressive sont les principaux facteurs prédictifs de mauvais pronostic rénal. La place des nouveaux immunosuppresseurs (anticorps monoclonaux anti-CD20, bloqueurs du complément) reste à déterminer. Le risque de rechute est faible et une greffe rénale peut être proposée à distance de l’épisode aigu chez les malades en insuffisance rénale terminale.