La néphropathie à immunoglobulines A (IgA) est la glomérulonéphrite primitive la plus répandue au monde. Elle est responsable d’une insuffisance rénale progressive évoluant vers l’insuffisance rénale terminale dans près d’un tiers des cas. Les mécanismes physiopathologiques de cette pathologie médiée par des complexes immuns restent encore non élucidés. La présentation et l’évolution clinique, ainsi que l’aspect en microscopie optique de la biopsie rénale peuvent être extrêmement variables. La classification d’Oxford unanimement admise maintenant, quoique encore perfectible, a une valeur pronostique et va permettre d’homogénéiser les patients dans les essais cliniques. Néanmoins, à ce jour, les études thérapeutiques n’ont inclus les patients que sur des critères cliniques de gravité. Seule la prise en charge des patients ayant une néphropathie avec lésions glomérulaires minimes et syndrome néphrotique, ou une glomérulonéphrite extracapillaire et insuffisance rénale rapidement progressive est consensuelle, avec traitement par corticoïdes seuls pour les premiers et associés à des immunosuppresseurs pour les seconds. Une corticothérapie peut être discutée chez les patients ayant une protéinurie supérieure à 1 g/j sans insuffisance rénale sévère, mais les études les plus récentes insistent bien sur la balance bénéfice/risque de ce traitement, puisqu’il est clairement associé à des effets secondaires graves. Tous les patients atteints de néphropathie à IgA doivent bénéficier de la prise en charge globale d’une glomérulopathie chronique, comprenant notamment un traitement par bloqueur du système rénine-angiotensine en présence d’une hypertension artérielle ou d’une protéinurie.