Le neuroblastome est la tumeur solide extracrânienne la plus fréquente chez le jeune enfant. Il s’agit d’une tumeur embryonnaire dérivée du système nerveux sympathique embryonnaire correspondant aux cellules de la crête neurale à partir de laquelle sont formés la médullosurrénale et les ganglions sympathiques pararachidiens. La localisation la plus fréquente de la tumeur primitive est l’abdomen. Les tumeurs sont le plus souvent disséminées avec des métastases osseuses et médullaires fréquentes, en particulier après l’âge de 18 mois. La grande hétérogénéité clinique est caractérisée par un spectre allant de la régression spontanée à la progression tumorale malgré tout traitement et s’associe à une grande hétérogénéité biopathologique. Lestagingclinicoradiologique et legradinghistopathologique associés au profil biologique de la tumeur permettent l’établissement du groupe de risque et l’affectation du traitement le plus adapté reposant sur des associations variables de chimiothérapie, d’exérèse chirurgicale, de radiothérapie et d’immunothérapie. Malgré des traitements majeurs, la survie des enfants atteints de neuroblastome de haut risque reste inférieure à 50 %.