Les oligosaccharidoses et les glycoprotéinoses sont des thésaurismoses lysosomales. On distingue les sialidoses, caractérisées par l'excrétion urinaire d'oligosaccharides riches en acide sialique, les mucolipidoses de type II et III, et les oligosaccharidoses proprement dite (α et β-mannosidose, fucosidose, aspartylglucosaminurie) caractérisées par une excrétion urinaire importante d'oligosaccharides secondaire au déficit d'une des enzymes du catabolisme de la fraction glycanique des glycoprotéines. Ce sont des affections héréditaires de transmission autosomique récessive.