La néphrocalcinose est définie par des dépôts de phosphate de calcium ou d’oxalate de calcium dans le parenchyme rénal, en particulier dans les cellules épithéliales des tubules rénaux et dans le tissu interstitiel. Il faut la différencier des néphrolithiases où les dépôts calciques se situent dans les cavités excrétrices rénales. La néphrocalcinose chez l’enfant n’est pas si rare, avec une augmentation de son incidence chez les enfants nés prématurément. Souvent de découverte fortuite, ses étiologies sont multiples et peuvent être classées en fonction du type radiologique de néphrocalcinose : médullaire, corticale ou mixte (diffuse). Les principales causes retrouvées chez l’enfant concernent la néphrocalcinose médullaire avec les tubulopathies héréditaires, en particulier l’acidose tubulaire distale, l’hypercalciurie idiopathique et les formes iatrogènes secondaires, notamment, aux surdosages en vitamine D. Chez le nouveau-né, on évoque principalement l’hypercalciurie du prématuré dont l’origine, multifactorielle, est en grande partie iatrogène. L’hyperoxalurie primitive qui entraîne une néphrocalcinose diffuse d’apparition précoce et conduit à une insuffisance rénale chronique ne doit pas être méconnue. Afin de pouvoir établir un diagnostic spécifique, il est essentiel de prendre en compte l’anamnèse familiale, le contexte clinique ainsi que les données biologiques complètes. Instituer précocement un traitement étiologique adapté permettrait de prévenir ou de retarder l’évolution vers une insuffisance rénale chronique.