Les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont un groupe de vascularites nécrosantes touchant les vaisseaux de petit calibre. Cette entité regroupe la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Leur diagnostic repose sur la présentation clinique, la positivité des ANCA qui ne sont pas toujours présents, et dans la mesure du possible sur une preuve histologique de vascularite. Le traitement repose sur la corticothérapie associée, en fonction de la sévérité et des comorbidités, à un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur. Le pronostic à court terme est avant tout lié aux risques d’infections et d’atteintes graves de la maladie, tandis que celui à long terme est lié au surrisque de complications cardiovasculaires. Le risque de rechute dépend du type de vascularite, de la spécificité des ANCA, la spécificité antiprotéinase 3 étant la plus à risque de rechute, et du traitement reçu, le rituximab étant aujourd’hui la stratégie thérapeutique la plus efficace pour prévenir les rechutes.