Une femme de 86 ans présente un déficit neurologique focal transitoire suivi d’une perte d’autonomie rapidement progressive avec ralentissement psychomoteur, troubles de la vigilance et survenue d’une crise d’épilepsie. L’imagerie cérébrale par résonance magnétique met en évidence un hypersignal de la substance blanche asymétrique en séquence FLAIR, un effet de masse et de nombreux microsaignements bilatéraux. L’ensemble des données cliniques et paracliniques conduit au diagnostic de probable angiopathie amyloïde de forme inflammatoire (CAAi). Un traitement par corticoïdes est débuté et permet une rapide amélioration clinique. La CAAi est une maladie rare définie par des dépôts de protéines β-amyloïdes au sein des parois des vaisseaux cérébraux associés à une inflammation périvasculaire. Des critères diagnostiques ont récemment été proposés par Chung et al. Reconnaître cette forme rare d’angiopathie amyloïde cérébrale est crucial au vu de l’efficacité de la corticothérapie et/ou des traitements immunosuppresseurs.