La démence frontotemporale (DFT) fait partie des pathologies neurodégénératives qui présentent le plus de troubles psycho-comportementaux. Ceux-ci peuvent même apparaître au premier plan, avant les troubles cognitifs, mais une expression symptomatique atypique n’est pas chose rare, plusieurs études récentes tendent à démontrer une corrélation entre DFTc (comportementale), mutationC9ORF72 et comportements douloureux anormaux. Nous rapportons un cas de DFT familiale ayant débuté par une plainte lombalgique répétitive avec l’apparition de troubles comportementaux d’allure psychiatrique. Dans cette observation les arguments cliniques et radiologiques n’étaient pas typiquement évocateurs d’une DFT. Le diagnostic a été posé grâce à l’exploration génétique. Dans la littérature, la mutationC9ORF72 induit des lésions neurodégénératives des régions impliquées dans le contrôle de la douleur. La mise en parallèle des comportements douloureux avec la cartographie des régions touchées par la DFT enrichit la compréhension de ces sémiologies ; elles sont complexes car se greffent des troubles du comportement et de mémoire épisodique rendant difficile l’analyse de la sémiologie et de la plainte dont on ignore le caractère récent ou ancien.