Les hypertensions pulmonaires traduisent lˈélévation des pressions au niveau des artères pulmonaires dans lesquelles les résistances à lˈécoulement sanguin sont augmentées. Elles sont définies par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg au repos (ou 30 mmHg à lˈexercice) et une pression artérielle pulmonaire occluse normale (< 12 mmHg). Les techniques d’échographie cardiaque avec doppler pulsé ont beaucoup facilité leur dépistage. Néanmoins, leur diagnostic formel repose sur le cathétérisme cardiaque droit. La séparation entre HTAP primitives et HTAP secondaires, arbitraire et prêtant même à confusion, a imposé une nouvelle classification des HTAP en 1998, sous l’égide de l’OMS. L’HTAPP est rare : on estime le nombre de nouveaux cas annuels en France à environ deux par million dˈhabitants. Par opposition aux formes primitives, les HTAP secondaires sont plus fréquentes (maladie thromboembolique, bronchopneumopathie obstructive…). Dans l’HTAPP, après évaluation hémodynamique par cathétérisme cardiaque à l’état de base, on effectue généralement un test pharmacologique à l’aide d’une substance vasodilatatrice (inhalation de monoxyde d’azote, injection de prostacycline ou d’adénosine). S’il existe une amélioration d’au moins 20 à 30 % des résistances artérielles pulmonaires avec baisse dˈau moins 20 % de la pression artérielle pulmonaire moyenne le patient est « répondeur » aux vasodilatateurs et il pourra probablement bénéficier d’un traitement par les inhibiteurs calciques per os. Seul un malade sur cinq répond en aigu au NO. Les traitements vasodilatateurs proposés comprennent les inhibiteurs calciques, et la prostacycline soit par perfusion veineuse continue, soit plus récemment par voies sous-cutanée, inhalée ou orale. La transplantation pulmonaire est actuellement proposée aux malades les plus graves, la survie étant alors de 50 % à cinq ans.