IntroductionOutre une grande fragilité osseuse, les patients atteints de la forme sévère (type III) d’ostéogenèse imparfaite présentent un facies triangulaire, une protubérance fronto-pariétale, un prognathisme relatif et de fréquents os wormiens[1]. La souris oim est un modèle validé des manifestations squelettiques de la maladie humaine, mais peu de données existent à propos des anomalies craniofaciales. Nous rapportons ici des observations densitométriques et céphalométriques chez la souris oim.Matériel et méthodesAprès euthanasie à 13 semaines, les têtes de souris oim (n = 13) et Wild type (n = 12) ont subi des analyses densitométrique (pQCT), céphalométrique et histomorphométrique.RésultatsChez les souris oim, la densité minérale osseuse et la surface totale de l’os pariétal et du ramus mandibulaire sont significativement inférieures à celles des souris Wild type. À l’analyse histomorphométrique, l’épaisseur de l’os pariétal des souris oim est significativement inférieure à celle des Wild type. Ces résultats attestent la fragilité de ces os et corroborent des observations de fractures du crâne chez des patients atteints de l’ostéogenèse imparfaite de type III.Sur les coupes frontales utilisées pour la densitométrie, la hauteur frontale supérieure, correspondant à la hauteur de la partie antérieure de la cavité crânienne, et la largeur interpariétale sont supérieures chez les souris oim par comparaison avec les Wild type, tandis que la largeur inter-temporale n’est pas modifiée. Ces données céphalométriques reflètent celles rapportées à propos du phénotype craniofacial de patient souffrant de l’ostéogenèse imparfaite de type III.ConclusionCes résultats permettent d’envisager la souris oim comme un modèle complet de l’ostéogenèse imparfaite humaine de type III, incluant le squelette craniofacial. Des analyses complémentaires, notamment par microCTscan et reconstruction tridimensionnelle, permettront d’obtenir des données supplémentaires à propos de la base du crâne et de la présence d’os wormiens.