But de l’étudeprésenter le cas d’une neuropathie pudendale associée à un syndrome de Klippel et Trenaunay (KT).Matériel et méthodespatiente de 55 ans porteuse d’un syndrome angiodysplasique associant gigantisme monomélique, fistules artérioveineuses profondes et angiome cutané.Résultatscette patiente ne présentait pas d’antécédents obstétricaux. Elle était atteinte d’un KT avec gigantisme monomélique du membre inférieur gauche. Elle consultait pour une incontinence urinaire d’effort modérée évoluant depuis la ménopause. On notait un trouble de la statique pelvienne à l’examen gynécologique et l’électroneuromyographie périnéale objectivait un allongement bilatéral de la latence distale du nerf pudendal prédominant à gauche. Les explorations urodynamiques étaient normales.ConclusionLe syndrome de Klippel Trenaunay est une affection rare dont le caractère héréditaire est actuellement débattu. Les neuropathies périphériques associées au KT sont exceptionnellement décrites. À notre connaissance, il s’agit du 1ercas rapporté de neuropathie pudendale associée à un KT.