En raison d’une mortalité maternelle importante et malgré des progrès thérapeutiques manifestes, l’hypertension pulmonaire (HTP) reste une contre-indication formelle à la grossesse. Des stratégies de prévention de la grossesse incluant la prise d’une contraception adéquate doivent être proposées à toute patiente porteuse d’une HTP. Toute grossesse impose une prise en charge dans un centre de référence de l’HTP. Une interruption thérapeutique de grossesse doit être systématiquement proposée et pratiquée le plus tôt possible. Si la grossesse est poursuivie, un suivi multidisciplinaire régulier est nécessaire afin d’adapter le traitement de fond, dépister les complications respiratoires, hémodynamiques et obstétricales. L’accouchement par voie basse ou par césarienne requiert la présence d’une équipe dédiée et doit être programmé. La césarienne, réalisée entre 34 et 36 semaines d’aménorrhée, reste le mode d’accouchement préférentiel car elle permet de s’affranchir des contraintes hémodynamiques liées à la douleur pendant le travail et aux efforts expulsifs. L’accouchement par voie basse est néanmoins possible sous certaines conditions de monitorage et de surveillance et permet de diminuer le risque de saignement, d’infection et de maladie veineuse thromboembolique par rapport à la césarienne. L’anesthésie locorégionale est à privilégier, indépendamment de la voie d’accouchement, car l’anesthésie générale est probablement associée à une surmortalité. Une surveillance étroite, en unité de soins continu ou en réanimation, est nécessaire durant plusieurs jours en post-partum du fait du risque de décompensation.