L’hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur d’origine vasculaire, rare, classée en potentiel d’agressivité entre les hémangiomes et les angiosarcomes. L’évolution reste principalement locale mais peut également donner des métastases. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’un hémangioendothéliome épithélioïde rachidien thoracique. Apres une première exérèse, une récidive locale a nécessité une reprise chirurgicale et une radiothérapie externe. Celle-ci a été effectuée avec modulation d’intensité. Au cours de la surveillance, une deuxième localisation rachidienne inopérable a nécessité une nouvelle séquence de radiothérapie effectuée avec modulation d’intensité avecboostintégré. À 24 mois du suivi, aucun signe de progression locale ou à distance n’a été noté chez notre patient. Cette observation est suivie d’une discussion avec revue de la littérature sur les autres cas d’hémangioendothéliome épithélioïde traités par irradiation.