ObjectifsAnalyser dans une large cohorte multicentrique française l’impact des caractéristiques cliniques et des traitements sur la survie d’enfants et adolescents atteints d’un épendymome intracrânien localisé.Patients et méthodesDeux cent onze patients ont reçu une irradiation adjuvante dans 13 centres référents de radiothérapie pédiatrique entre janvier 2000 et décembre 2013. Les données cliniques ont été rétrospectivement collectées sur une base de données nationale jusqu’en janvier 2015.RésultatsL’âge médian était de 5 ans (1–23). La tumeur était sous-tentorielle dans 74 % des cas, sus-tentorielle dans 26 %. Un contingent anaplasique était décrit dans 63 % des cas. La résection chirurgicale était complète pour 86 %. Soixante-six patients ont reçu une chimiothérapie, en majorité avant la radiothérapie. La dose médiane délivrée était de 58,7 Gy. La radiothérapie était conformationnelle tridimensionnelle pour 121 patients, avec modulation d’intensité chez 71 (dont 13 une tomothérapie) et une protonthérapie chez 17. Le suivi médian était de 43,7 mois. L’estimation de l’incidence cumulative des récidives locales à 3 ans était de 24,7 %. Ces rechutes étaient principalement locales (strictement locales dans 66 %, locale et à distance dans 23 % et strictement à distance dans 11 %). Les taux de survie globale à 3 ans et de survie sans maladie étaient respectivement de 86 % et 62 % pour les patients ayant reçu une dose de plus de 54 Gy, et 77 % et 53 % avec une dose n’excédant pas 54 Gy (p= 0,03). Ils étaient respectivement de 87 et 65 % pour les enfants de plus de 3 ans au moment de la radiothérapie, et 72 % et 47 % pour les moins de 3 ans (p = 0,009 etp = 0,002). Le taux de survie à 3 ans était meilleur lorsque la résection était complète (85 contre 68 % ;p = 0,02).ConclusionDans cette large cohorte multicentrique française, les enfants atteints d’un épendymome intracrânien localisé avaient un taux de survie significativement meilleur lorsque la dose délivrée était de plus de 54 Gy. Un âge inférieur à 3 ans au début de la radiothérapie et une chirurgie incomplète étaient des facteurs de pronostic défavorable de la survie.