IntroductionL’hyperinsulinisme congénital entraîne des hypoglycémies sévères qui nécessitent une prise en charge précoce pour éviter les séquelles cérébrales.Patients et méthodesDe 1984 à 2006, 105 patients ont été opérés pour hyperinsulinisme, 87 à début néonatal, 18 après un mois. Les formes diffuses résistant au traitement médical (52 nouveau-nés, 6 nourrissons), et les formes focales (35 nouveau-nés, 12 nourrissons) ont été opérées. Le métabolisme du glucose et de l’insuline ont été évalués par HbA1c, cycle glycémique, HGPO et HPIV.RésultatsAprès pancréatectomie subtotale des formes diffuses, les hypoglycémies persistantes étaient fréquentes (59 %), certaines jusqu’à 5 ans ; 19 patients ont eu des hypoglycémies persistantes à jeun, associées à des hyperglycémies post-prandiales ; la moitié des patients avait une hyperglycémie après l’intervention, et l’incidence s’est accrue avec l’âge, jusqu’à 100 % à 13 ans. Un traitement par l’insuline a été institué chez 33 patients, à un âge très variable : pour 8 enfants, en post-opératoire et définitivement ; chez 13 enfants, définitivement entre 0,5 et 14,8 ans ; chez 9 enfants, en post-opératoire immédiat, mais interrompue très rapidement dans 5 cas (1-16 jours), et poursuivie pendant 2 à 21 mois dans 4 cas ; pour 3 enfants, débutée à 6 mois, 21 mois et 3 ans, mais interrompue après 8, 5 et 11 mois. L’incidence cumulée de mise à l’insuline est passée de 19 % en post-opératoire, à 42 % à 8 ans, et 91 % à 14 ans. Sur 47 enfants opérés pour hyperinsulinisme focal, aucun traitement n’a été nécessaire. Quatre enfants ont présenté des glycémies pré-prandiales entre 2,5 et 3 mmol/L, sans signes cliniques. La sécrétion et la sensibilité à l’insuline ont été comparées entre formes diffuses et focales. À jeun, malgré la pancréatectomie étendue, la glycémie était plus basse et la sécrétion d’insuline plus élevée dans les formes diffuses. Après stimulation par le glucose, la sécrétion d’insuline était plus basse dans les formes diffuses. La sensibilité à l’insuline n’était pas différente.ConclusionLes hypoglycémies liées aux formes focales d’hyperinsulinisme congénital guérissent après traitement chirurgical. Le traitement médical des formes diffuses doit progresser pour éviter le diabète insulino-dépendant.