IntroductionL’augmentation récente et importante d’incidence du diabète chez le très jeune enfant représente un défi en diabétologie pédiatrique.Patients et méthodesL’analyse des différentes typologies du diabète et des caractéristiques du diabète de type 1 (DT1) de la naissance à 3 ans a été menée dans un centre de diabétologie pédiatrique de 2003 à 2006.RésultatsSur une période de 4 ans, les enfants de moins de 3 ans (âge moyen = 19,5 mois) représentent 21 % de tous les nouveaux cas de révélation de diabète de 0 à 15 ans (74/350). L’analyse des différentes étiologies de diabète chez ces très jeunes enfants révèle 78 % (n = 54) de DT1 autoimmun, 14,5 % (n = 10) de diabète non-type 1 de 5 étiologies génétiques différentes (diabète néonatal, lipoatrophique congénital, lépréchaunisme, MODY, mitochondrial), et 7,5 % (n = 5) d’hyperglycémies transitoires. Les caractéristiques cliniques, biologiques, immunogénétiques sont analysées pour les 54 cas de DT1. Le plus jeune enfant atteint de diabète de DT1 est âgé de 7 mois. Le DT 1 représente dans notre série, 53 % des diabètes de moins de 1 an, 96 % des 1-2 ans et 79 % des 2-3 ans. Ils sont caractérisés par : une durée de la symptomatologie courte (< 15 jours), une fréquence élevée d’acidocétose inaugurale (n = 35, 67 %) et une sévérité de l’état clinique et métabolique dans 26 % des cas (n = 14), une forte auto-immunité (3 à 4 auto-anticorps positifs dans 70 % des cas), un terrain génétique marqué (anamnèse familiale de DT1 dans 33 % et HLA de susceptibilité au DT1 dans 90 % des cas) et un taux très faible de rémission dans la première année suivant le diagnostic (7 % à 6 mois et 1 an).ConclusionCette étude précise sur une large série, la fréquence élevée du diabète du très jeune enfant, les caractéristiques du DT1 témoignant d’une destruction plus agressive et plus rapide des cellules béta du pancréas, et indique l’importance de l’analyse du bilan étiologique du diabète avant l’âge de 3 ans.