Les maladies à prions humaines, connues également sous le nom d'encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST), sont des affections neurodégénératives rares caractérisées par l'accumulation dans le système nerveux central d'une forme anormale de la protéine prion (PrP). PrP est présente à la surface des neurones et son rôle exact n'est pas déterminé. Sous l'influence de facteurs inconnus, PrP subit une modification conformationnelle la rendant résistante aux protéases cellulaires et responsable de son accumulation pathologique dans les neurones. La protéine ainsi modifiée semble capable d'induire une neurodégénerescence chez l'hôte auquel elle est inoculée. Cette propriété serait à la base du caractère transmissible de ces maladies dont il existe chez l'homme plusieurs dizaines d'exemples de contamination iatrogène.