IntroductionL’objectif principal de cette étude était de décrire l’impact de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-ScS) sur la qualité de vie (QdV). Les objectifs secondaires étaient d’étudier la relation entre la QdV et d’autres atteintes d’organes de la ScS et le recours à des aidants par les patients.Matériels et méthodesSept centres investigateurs ont inclus 89 patients atteints de PID-ScS entre décembre 2019 et avril 2020. Des données sociodémographiques et cliniques ont été recueillies. Les patients ont renseigné un questionnaire de QdV générique (EQ-5D-5L), un questionnaire de QdV spécifique (K-BILD) et un auto-questionnaire évaluant l’impact de la ScS sur différents organes selon un score variant entre 0 et 100, et le recours à des aidants. Des analyses de régressions linéaires multivariées ont été conduites entre les scores de QdV, la capacité vitale forcée (CVF) et les scores des atteintes d’organes avec ajustement sur l’âge, le sexe, l’ancienneté de la maladie, le type diffus ou non de la ScS et la présence d’auto-anticorps anti-topoisomérase.RésultatsParmi les 89 patients inclus, 73,6 % étaient des femmes. L’âge moyen était de 58,2 ± 14,5 ans. La CVF moyenne était de 86,8 ± 24,9 %. Les anticorps détectés étaient majoritairement des anti-topoisomerases (59,0 %). Le score moyen EQ-5D-5L était de 0,8 ± 0,2 et le score moyen de l’échelle visuelle analogique (EVA) de l’ EQ-5D-5L était de 60,8 ± 20,4. Le score moyen du K-BILD était de 58,4 ± 12,7. La régression linéaire multivariée a retrouvé une corrélation significative entre la CVF et le score EQ-5D-5L avec une augmentation de 0,003 du score EQ-5D-5L pour une augmentation de 1 % de la CVF (p = 0,0096). Aucune corrélation significati...