ObjectifLes vascularites associées aux ANCA sont des pathologies auto-immunes sévères qui sont caractérisés par l’inflammation et la nécrose des petits vaisseaux. Les mécanismes physiopathologiques sont complexes et ne sont pas totalement élucidés. Plusieurs facteurs environnementaux ont été décrits comme associés : médicaments, agents infectieux… et rarement des néoplasies.MéthodeNotre étude multicentrique rétrospective sur une période de 12 ans décrit les patients avec une vascularite à ANCA et une hémopathie maligne, en excluant les hémopathies secondaires au traitement réalisé pour la vascularite.RésultatsSeize patients avec une vascularite à ANCA associée à une hémopathie ont été identifiés. Le sex-ratio était de 7 et l’âge moyen de 65 ans. La fréquence de cette association est estimée à 1 %. Les vascularites à ANCA étaient : micropolyangéites (n = 7), polyangéites granulomateuses (n = 4), vascularites limitées au rein (n = 3) et polyangéites granulomateuses éosinophiliques (n = 2). Les hémopathies malignes associées étaient principalement des lymphomes non hodgkiniens (n = 7) et des myélodysplasies (n = 5). Les autres hémopathies étaient : lymphome de Hodgkin, syndrome d’hyperéosinophilie essentielle, myélome et maladie de Waldenstrom. Le traitement de l’hémopathie était associé à celui de la vascularite dans sept cas.ConclusionL’association vascularite à ANCA et hémopathie maligne est rare mais ne doit pas être méconnue car : (i) les signes cliniques de ces deux pathologies ne sont pas spécifiques, (ii) les scores de survie utilisés pour les vascularites à ANCA ne semblent pas applicables, (iii) une réflexion thérapeutique commune doit être envisagée pour limiter les risques induits par les thérapeutiques.