Affiliations : 1Service d’hématologie, centre hospitalier universitaire de Caen, 14000 Caen, France2Laboratoire d’anatomopathologie, centre hospitalier universitaire de Caen, 14000 Caen, France3Inserm, U919, sérine protéases et physiopathologie de l’unité neurovasculaire, UMR CNRS 6232 Ci-NAPs, Cyceron, 14000 Caen, France
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4Service de médecine interne, hôpital Robert-Bisson, 4, rue Roger-Aini, 14100 Lisieux, France
La fasciite à éosinophiles (FE) est une maladie de système rare qui peut être associée à des complications hématologiques dans 10 % des cas telles qu’une anémie par aplasie médullaire ou une thrombopénie par amégacaryocytose acquise. La présence d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) n’a jamais été décrite chez les patients porteurs d’une FE. Nous rapportons le cas original d’un patient de 59 ans qui développa une pancytopénie modérée par aplasie alors qu’il était traité pour une FE histologiquement prouvée. Une série complète d’investigations fut effectuée et se révéla négative y compris une première recherche d’HPN. Deux ans après le début de la maladie tandis que la pancytopénie restait stable, la survenue d’urines foncées matinales amena à la découverte d’un clone d’HPN. Nous discutons des liens potentiels entre les deux affections et lançons l’hypothèse que le clone d’HPN pourrait préexister depuis longtemps et prendrait un avantage de survie à la faveur d’une atteinte de la moelle osseuse telle que cela peut être observé dans la FE. Nous suggérons finalement que l’HPN soit incluse dans les complications hématologiques de la FE.
Mot-clés auteurs
Fasciite à éosinophiles; Hémoglobinurie paroxystique nocturne; Leucémie aiguë;
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de Boysson H, Chèze S, Chapon F, Le Mauff B, Auzary C, Geffray L. Fasciite à éosinophiles avec hémoglobinurie paroxystique nocturne. Rev Rhum Ed Fr. 2013 Jan 5;80(1):82-84.
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