La découverte des anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) représente une avancée considérable dans la classification, le diagnostic, le suivi et la compréhension des vascularites. Elle a permis de définir un groupe de vascularites associées aux ANCA qui affectent préférentiellement les petits vaisseaux : la granulomatose de Wegener, la micropolyangéite et le syndrome de Churg-Strauss. Les arguments pour un rôle pathogénique direct des ANCA se sont accumulés. Les manifestations cliniques, biologiques et anatomopathologiques varient selon la vascularite et sont précisées dans cet article à partir d'une analyse des principales séries de la littérature regroupant plus de 1600 patients. L'évolution et le pronostic diffèrent également selon la vascularite en cause. De nouvelles stratégies thérapeutiques adaptées en fonction du type de vascularite et de son extension ont permis une augmentation de la survie et une diminution des effets délétères iatrogènes. Le traitement d'induction est urgent et comprend, en milieu spécialisé, l'association d'une corticothérapie et du cyclophosphamide sauf pour la micropolyangéite et le syndrome de Churg-Strauss de bon pronostic pour lesquels une corticothérapie seule suffit le plus souvent en première intention. La guérison ou la mise en rémission complète est maintenant observée chez plus de 80 % des patients. Un traitement d'entretien est nécessaire pour réduire le risque de rechutes qui dépend de la vascularite en cause et va jusqu'à 50 % à cinq ans au cours de la granulomatose de Wegener. Il repose essentiellement sur l'azathioprine mais le méthotrexate, le mycophénolate mofétil ou le léflunomide sont parfois utilisés en seconde intention. L'arsenal thérapeutique s'est récemment enrichi avec l'arrivée de biothérapies comme le rituximab ou les anti-TNFα qui sont en cours d'évaluation mais semblent prometteurs comme traitement de rattrapage des formes réfractaires.