Nous rapportons l’observation rare d’un homme âgé de 54 ans atteint d’une pycnodysostose et ayant eu une fracture sous-trochantérienne du fémur droit, survenue à la suite d’une simple chute de sa hauteur en marchant. Le patient présentait un syndrome dysmorphique caractéristique de la maladie : dysmorphie craniofaciale avec absence de soudure de la fontanelle antérieure, hypoplasie du maxillaire inférieur, insuffisance staturale, dysplasie de la partie inférieure des radius et des cubitus, vertèbres lombaires encochées, ostéosclérose généralisée. La fracture fut traitée par un enclouage centromédullaire au cours d’une intervention chirurgicale qui fut assez fastidieuse du fait de difficultés peropératoires dans le fraisage. La consolidation fut obtenue en 12 semaines. Une ostéosynthèse extramédullaire aurait pu représenter une alternative préférable compte tenu de l’étroitesse du canal médullaire et du fait que la consolidation s’effectue normalement dans cette maladie.