Les zygomycoses regroupent l’ensemble des infections dues aux champignons filamenteux de la classe des Zygomycètes. Elles se divisent en deux types d’infections qui diffèrent par plusieurs aspects : les mucormycoses dues aux Mucorales, qui surviennent principalement sur des terrains fragilisés, et les entomophthoromycoses dues aux Entomophthorales, infections chroniques des régions tropicales et subtropicales. Les principaux genres impliqués dans les mucormycoses sontRhizopus,Mucor,Lichtheimia(anciennementAbsidia),Cunninghamella,RhizomucoretApophysomyces. Les mucormycoses surviennent dans des contextes bien précis : neutropénie sévère et prolongée au cours d’hémopathies malignes ; immunodépression après transplantation d’organe ou de cellules souches hématopoïétiques ; sida ; corticothérapie ; diabète déséquilibré acidocétosique ; insuffisance rénale avancée ; traitement par déféroxamine. La porte d’entrée est principalement respiratoire, expliquant alors les localisations privilégiées nasosinusiennes ou pulmonaires, mais aussi digestives ou cutanées. De façon rare, une mucormycose peut se développer chez un patient sans déficit immunitaire patent. La porte d’entrée est alors le plus souvent cutanée, et l’infection fait suite à une plaie traumatique ou chirurgicale ou à une brûlure. Les Mucorales ont une forte capacité d’angio-invasion expliquant leur pouvoir de dissémination par voie hématogène et leur aptitude à entraîner une thrombose avec nécrose ischémique des tissus infectés. L’expression clinique caractéristique est l’atteinte rhinocérébrale. L’infection débute sur la muqueuse nasale ou sinusienne puis s’étend aux tissus avoisinants jusqu’au système nerveux central. La dissémination multiviscérale est fréquente et pratiquement toujours synonyme d’évolution fatale. Le diagnostic repose sur l’identification du champignon dans les tissus (examen direct et/ou anatomopathologie) et sur le diagnostic d’espèce. Par rapport aux cultures mycologiques, les outils moléculaires sont plus performants en termes de rapidité de rendu de résultats et d’identification précise de l’espèce en cause. Un traitement précoce est requis pour espérer une guérison qui n’est actuellement encore obtenue que dans environ la moitié des cas. L’approche thérapeutique doit être multidisciplinaire et il faut associer traitement du terrain lorsque cela est possible (équilibration d’un diabète, facteur de croissance hématopoïétique en cas de neutropénie, réduction de l’immunosuppression médicamenteuse), traitement antifongique par amphotéricine B liposomale ou posaconazole, et enfin une exérèse chirurgicale large des tissus nécrosés et infectés. La chirurgie est un élément essentiel du traitement, même si elle conduit à des délabrements pouvant nécessiter des gestes de reconstruction ultérieure.