Le sarcome du cordon spermatique est une pathologie rare pour laquelle la prise en charge initiale est d’importance primordiale. Le diagnostic est souvent découvert a posteriori après une chirurgie pour cure de hernie inguinale, pour suspicion de cancer du testicule ou après exérèse d’une adénopathie inguinale. Toute suspicion clinique doit donc faire l’objet d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) et d’une biopsie percutanée sous contrôle radiologique dans le but d’obtenir un diagnostic préopératoire précis. Les histologies les plus fréquentes sont le liposarcome et le léiomyosarcome chez l’adulte âgé, le rhabdomyosarcome chez l’enfant et l’adulte jeune. Un bilan d’extension intra-abdominal et à distance par scanner précédera le traitement. La stratégie thérapeutique de même que la planification chirurgicale sont ensuite adaptées aux paramètres histologiques, morphologiques et pronostiques. La chirurgie est la pierre angulaire du traitement des sarcomes du cordon spermatique. Le geste minimal requis est l’exérèse de la tumeur en bloc avec la réalisation d’une orchidectomie totale, l’exérèse du cordon spermatique et la ligature des vaisseaux spermatiques à l’orifice inguinal profond. Elle peut être élargie à la paroi abdominale et aux organes de voisinage et nécessiter si besoin une reconstruction par lambeau. Le pronostic des sarcomes du cordon spermatique est équivalent à celui des sarcomes du tronc dont l’évolutivité locale est péjorative pour la survie des patients. De fait, l’exérèse doit être réalisée par un chirurgien ayant l’expertise des problématiques liées à la chirurgie des sarcomes au sein d’un centre spécialisé du réseau Netsarc.