ObjectifsLe carcinome des tubes collecteurs de Bellini (CB) est un des cancers rares du rein avec un pronostic défavorable. La plupart des études rapportées comportaient un nombre limité de cas et aucune avec une relecture centralisée des prélèvements histologiques. Nous rapportons ici la première série clinico-pathologique avec relecture centralisée.MéthodesLes cas de CB identifiés dans 7 centres français ont été centralisés pour relecture et une étude immunohistochimique par une uro-pathologiste expérimentée. Les cas de CB avait en immuno-marquarge GATA3- et P63. Les caractéristiques cliniques des cas ainsi confirmés ont été recueillis et présentés dans cette étude.RésultatsVingt-neuf cas étaient confirmés. L’âge moyen était de 54 ± 15 (intervalle : 17–78) ans avec deux pics d’âge d’incidence autours de 30 et 60 ans (Fig. 1A). Le sex ratio H:F était de 3:1 et 18 (62 %) étaient métastatiques au diagnostic. Seuls 5 % des patients n’étaient pas opérés et l’option chirurgicale était une néphrectomie radicale dans 80 % des cas. À noter que près de 15 % des patients avaient un thrombus veineux, dont 2 arrivant jusqu’à la veine cave. La thérapie systémique choisie était une chimiothérapie dans 80 % des cas. L’association carboplatine et gemzar était la plus représentée. La survie globale était de 19,6 ± 28 (intervalle : 1–120) mois. Les patient âgés de moins de 40 ans avaient une meilleure survie que les patients âgés de plus de 40 ans (Fig. 1B).ConclusionCette étude avec une relecture centralisée de l’anatomopathologie sur les carcinomes de Bellini a permis de mieux comprendre l’histoire naturelle de ces cancers rares faisant émerger l’âge comme facteur épidémiologique et pronostique significatif.