IntroductionL’objectif de cet article de revue a été de faire le point sur l’histoire naturelle et la prise en charge des sarcomes du rétropéritoine, éléments parfois méconnus des urologues.Matériel et méthodeUne revue systématique de la littérature sur les 15 dernières années a été effectuée sur le moteur de recherche Medline.RésultatsLes sarcomes du rétropéritoine sont diagnostiqués tardivement car ils n’ont pas de symptômes spécifiques. L’imagerie est évocatrice mais le diagnostic n’est confirmé que par la biopsie percutanée réalisée par voie rétropéritonéale. La caractéristique essentielle est le risque élevé de rechute locale qui conditionne la survie. Les deux facteurs pronostiques principaux sont la qualité de l’exérèse chirurgicale et le grade histologique. La radiothérapie adjuvante est limitée par la radiosensibilité des organes adjacents et les remaniements postopératoires. Le rôle de la radiothérapie préopératoire est en cours d’évaluation. L’efficacité de la chimiothérapie est limitée.ConclusionLa qualité de la première exérèse chirurgicale conditionne le pronostic des sarcomes du rétropéritoine. La complexité de la prise en charge impose une discussion systématique en RCP spécialisée et une prise en charge en centre expert.