Le bilharziome rénal est une pseudotumeur bénigne rare. Il est secondaire à la localisation de la bilharziose urogénitale au niveau des reins. Les auteurs rapportent un cas de bilharziome rénal chez une patiente de sept ans. Elle a été adressée pour suspicion d’un néphroblastome. Le bilan avait objectivé une volumineuse masse abdominale de nature tissulaire étiquetée néphroblastome. Elle a subi des séances de chimiothérapie et une néphrectomie élargie a été réalisée. C’est l’examen anatomopathologique qui a permis de poser le diagnostic. Les auteurs soulignent la difficulté du diagnostic différentiel avec le néphroblastome d’où un diagnostic souvent fait en post-opératoire par examen anatomopathologique de la pièce opératoire.