Les carcinomes urothéliaux de la voie excrétrice supérieure (TVEUS) sont des tumeurs rares qui représentent environ 5 % des tumeurs urothéliales. Il existe des antécédents de cancers vésicaux chez 30 % des patients ayant une TVEUS mais moins de 2 % des patients ayant un cancer de vessie ont une localisation au niveau de la voie excrétrice supérieure. Les principaux facteurs pronostiques sont l’âge, le grade et le stade tumoral. Un statut microsatellitaire instable (« MSI-High ») est prédictif d’une meilleure survie notamment chez les patients de moins de 70 ans ayant une tumeur invasive. Lors du bilan préopératoire, une meilleure stadification des TVEUS est aujourd’hui indispensable. Le couple cytologie urinaire et uro-TDM constitue un élément de stadification qui sous-estime ou surestime certaines TVEUS. L’urétéroscopie diagnostique est devenue un examen fondamental du bilan de stadification. L’urétéroscopie souple permet notamment d’explorer visuellement au moins 95 % du haut appareil urinaire et de réaliser des biopsies de la lésion tumorale, souvent contributives pour déterminer le grade cellulaire. Elle permet également de détecter une éventuelle localisation secondaire passée inaperçue à l’imagerie. Un bilan préopératoire plus exhaustif, incluant systématiquement une urétéroscopie diagnostique, devrait donc permettre de mieux stadifier les TVEUS et d’augmenter le nombre de candidats potentiels à un traitement conservateur. Le traitement de référence est actuellement la néphro-urétérectomie en chirurgie ouverte. Les tumeurs de la voie excrétrice superficielles ou de bas grade ont une évolution favorable qui se rapproche de celle des tumeurs non invasives de la vessie (80 % de survie spécifique à cinq ans). Leur prise en charge chirurgicale évolue progressivement vers la préservation au maximum de la voie excrétrice supérieure et du parenchyme rénal. Les bons résultats carcinologiques des traitements endoscopiques conservateurs (urétéroscopie, traitement percutané) en font une alternative désormais crédible à la néphro-urétérectomie pour la prise en charge systématique des tumeurs de bon pronostic. Cependant, le coût important du matériel d’endoscopie et des consommables demeure actuellement un facteur limitant à leur diffusion en France.