Les oncocytomes représentent 5 % des tumeurs rénales. L’oncocytome est une tumeur bénigne, le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite. Son traitement de référence est la tumorectomie lorsqu’elle est techniquement réalisable. Schématiquement l’exérèse chirurgicale est indiquée lorsque la tumeur devient symptomatique, volumineuse ou lorsqu’elle croît rapidement. Dans une faible proportion de cas, les oncocytomes se présentent sous forme de tumeurs bilatérales et/ou multifocales. Ces formes sont le plus souvent sporadiques ou s’intègrent dans le cadre du syndrome de Birt-Hogg-Dubé. Nous rapportons ici le cas clinique d’un patient atteint d’oncocytose rénale, entité rare qui se caractérise par l’envahissement du parenchyme rénal par des nodules oncocytaires.