Le bloc auriculoventriculaire complet congénital (BAVc) est une affection rare mais grave en raison de son caractère potentiellement mortel dès la période anténatale ou les premiers jours de vie. Les maladies auto-immunes maternelles représentent l'étiologie la plus fréquente, les autres causes étant les malformations des structures cardiaques et en particulier les doubles discordances. Les blocs d'origine immunologique semblent s'installer secondairement après la maturation du faisceau de His et sont reconnus dès la 16^esemaine d'aménorrhée. Dans ces cas, le risque de récurrence est plus important et implique une surveillance accrue pendant la grossesse suivante, entre la 18^eet la 24^esemaine. Le diagnostic de certitude du BAVc se fait sur l'électrocardiogramme (ECG) de surface, montrant une bradycardie avec une dissociation auriculoventriculaire. Il est de plus en plus souvent précédé d'un dépistage échocardiographique anténatal. La bonne tolérance initiale ne préjuge pas d'une mort subite dans l'évolution pour laquelle il n'existe pas de facteurs prédictifs clairement identifiés. De plus, la bradycardie peut être mal tolérée, responsable d'asthénie, d'intolérance d'effort, voire évoluer vers une cardiomyopathie dilatée. De fait, l'implantation prophylactique, notamment en cas de bradycardie marquée, est de plus en plus souvent proposée.