L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, définie par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne à plus de 25 mmHg au repos, d’origine précapillaire. Ce diagnostic, hémodynamique, requiert la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit qui permet d’affirmer l’hypertension pulmonaire, son mécanisme et d’en estimer la sévérité. L’HTAP correspond au groupe 1 de la classification des hypertensions pulmonaires et regroupe différentes conditions parmi lesquelles on retrouve l’HTAP idiopathique, familiale ou associée à certaines conditions favorisantes comme l’hypertension portale, les cardiopathies congénitales, certaines connectivites et l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine, entre autres. L’HTAP correspond aux hypertensions pulmonaires dues principalement à une prolifération des cellules endothéliales et musculaires lisses vasculaires pulmonaires. L’HTAP peut ainsi bénéficier de traitements médicamenteux agissant essentiellement par leur effet antiprolifératif. Malgré les progrès thérapeutiques importants de ces dernières années, le pronostic de l’HTAP reste sombre et la transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire qui est proposée aux patients les plus sévères constitue à ce jour le seul traitement curatif.