L’hypoplasie du ventricule gauche (VG) est une cardiopathie congénitale rare retrouvée chez 0,162 à 0,36 sur 1000 naissances vivantes et représente entre 1 et 4 % des cardiopathies congénitales. C’est le stade extrême de la famille des cardiopathies obstructives du cœur gauche pour lesquelles le ventricule gauche ne peut assurer la perfusion des organes systémiques. Le pronostic de cette cardiopathie reste péjoratif. Les chirurgies proposées sont palliatives, complexes et encore actuellement grevées d’une morbimortalité importante. La qualité de vie des survivants est aléatoire en fonction des complications rencontrées.