Le ventricule unique désigne un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en parallèle les débits pulmonaire et systémique. Le ventricule à double entrée, l'hypoplasie du cœur gauche, l'atrésie tricuspide sont inclus dans ce groupe. Cette configuration physiopathologique n'est pas accessible à une réparation biventriculaire et nécessite la conversion en une circulation de type Fontan par une dérivation cavopulmonaire qui permet, avec un fonctionnement univentriculaire, de séparer les circuits pulmonaire et systémique, et de rétablir un système circulatoire « en série ». Le diagnostic anténatal permet d'anticiper la prise en charge néonatale. Les tableaux cliniques dépendent des lésions anatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque). Une chirurgie palliative néonatale peut être nécessaire, soit pour réduire le débit pulmonaire (cerclage de l'artère pulmonaire), soit pour l'augmenter (anastomose systémicopulmonaire), soit pour pallier un obstacle majeur à l'éjection aortique (procédure de Norwood). La dérivation cavopulmonaire est réalisée en deux temps (anastomose entre veine cave supérieure et artère pulmonaire, puis dérivation totale par un tube entre veine cave inférieure et artère pulmonaire). La normalité des pressions pulmonaires et de la contractilité myocardique, l'absence de fuite auriculoventriculaire et le bon développement anatomique des artères pulmonaires sont les conditions nécessaires à la réalisation et au bon fonctionnement de la dérivation cavopulmonaire. La survie à 10 ans après opération de Fontan est globalement de 60 %, moins bonne si le ventricule unique est de type droit. Les complications à long terme sont nombreuses (arythmie, dysfonction ventriculaire, entéropathie exsudative), ce qui justifie la poursuite d'un suivi cardiologique régulier. La transplantation cardiaque est une solution ultime possible en cas d'échec de la circulation de Fontan. L'adaptation socioprofessionnelle doit être jugée en fonction des conditions hémodynamiques.