L⿿hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie acquise rare caractérisée par l⿿association, à des degrés divers, d⿿une pancytopénie de type aplasie médullaire et d⿿une anémie hémolytique à test de Coombs négatif et par la propension à développer des thromboses, en particulier de type syndrome de Budd-Chiari ou thrombose veineuse cérébrale. Son diagnostic est réalisé par cytométrie de flux. Il s⿿agit d⿿une maladie de la cellule souche hématopoïétique de nature clonale, due à une mutation somatique du gènePIG-A. Le traitement fait discuter la greffe de cellules souches hématopoïétiques pour les formes graves, le traitement immunosuppresseur dans les formes aplasiques et l⿿éculizumab dans les formes hémolytiques.