Le glucagonome est une tumeur maligne ou, plus rarement, bénigne développée à partir des cellules A des îlots de Langerhans du pancréas. Rétrospectivement, la première description de signes cliniques appartenant au glucagonome remonte à 1942 (Becker et coll.), mais ce n'est qu'en 1966 que McGavran et coll. ont attribué la symptomatologie à la présence d'un excès de glucagon circulant sécrété par la tumeur. Devenu classique, le syndrome du glucagonome a été parfaitement décrit par Mallinson et coll. en 1974 à partir d'une série de 9 cas. L'éruption cutanée caractéristique mais non constante, parfaitement décrite en Angleterre par Wilkinson en 1973 sous le nom d'« érythème nécrolytique migrateur » (ENM), a certainement contribué à la reconnaissance ultérieure plus fréquente du syndrome, pourtant rare. Le glucagonome ne représente en effet pas plus de 1 % de l'ensemble des tumeurs endocrines de l'axe gastro-entéro-pancréatique et son incidence annuelle en Europe est estimée à 1 cas pour 20 millions d'habitants et par an^[12],en 4^eposition derrière l'insulinome, le gastrinome, le vipome et devant le somatostatinome. Plus de 200 cas ont été actuellement décrits, les plus récents ayant été authentifiés biologiquement et en immunohistochimie ou découverts lors d'une enquête familiale au cours des NEM-I (néoplasies endocriniennes multiples) où le glucagonome n'est cependant pas fréquent et ses manifestations cutanées souvent absentes^[16].