L'obstruction des grosses veines hépatiques ou de la veine cave inférieure suprahépatique est principalement due à une thrombose ou à sa séquelle fibreuse. Une ou plusieurs affections thrombogènes sont habituellement présentes; la plus fréquente d'entre elles est un syndrome myéloprolifératif évident ou occulte. Les principales complications sont l'ascite et les hémorragies digestives. Une proportion importante de patients ne souffre d'aucune manifestation clinique. Le diagnostic est habituellement fait par échographie-doppler ou imagerie par résonance magnétique par la mise en évidence d'une circulation collatérale intrahépatique ou de matériel obstruant la lumière des veines hépatiques. L'histoire naturelle est mal connue. Globalement, la mortalité est élevée au début de la maladie, mais le pronostic est bon une fois la phase aiguë passée. Le traitement inclut les anticoagulants et le traitement de la cause pour prévenir la récidive ou l'extension de la thrombose, les mesures non spécifiques pour contrôler l'ascite et les hémorragies digestives, et les procédés visant à rétablir un drainage veineux hépatique efférent à basse pression. Les interventions ne doivent être envisagées que chez des patients dont les symptômes ne sont pas rapidement contrôlés par le traitement médical. Le premier choix est l'angioplastie des lésions veineuses localisées. Le second choix est la dérivation portosystémique, lorsque le syndrome d'insuffisance hépatique est peu marqué, ou la transplantation lorsque le syndrome d'insuffisance hépatique est marqué.