L'hyperplasie nodulaire focale (HNF) est une « pseudotumeur » relativement fréquente concernant majoritairement la population féminine qui est asymptomatique dans 80 à 90 % des cas. L'HNF ne nécessite pas habituellement de traitement chirurgical. La forme classique ne pose aucune difficulté diagnostique, tant au plan radiologique qu'anatomopathologique. La forme classique mineure (incomplète) pose souvent des problèmes d'identification radiologique et certains critères histopathologiques peuvent manquer (cicatrice stellaire, nodulation, réaction ductulaire). L'HNF est une réponse hyperplasique à une anomalie vasculaire localisée primitive. Une réponse hyperplasique secondaire (HNF-like ) est observée dans de nombreuses circonstances, au cours d'anomalies vasculaires : absence congénitale de veine porte, atrésie de la veine porte, persistance du ductus venosus, maladie de Rendu-Osler, syndrome de Budd-Chiari, shunt portocave, hypertension portale idiopathique, cirrhose - à proximité plus ou moins immédiate de tumeurs. Les hyperplasies nodulaires focales télangiectasiques sont très particulières car elles évoquent plus le diagnostic d'adénome que celui d'HNF, en particulier du fait de la dilatation sinusoïdale, la péliose et les hémorragies. Elles sont souvent multiples. En conclusion, la prise en charge des HNF doit être multidisciplinaire afin de ne pas méconnaître une tumeur maligne mais aussi de ne pas faire subir un geste d'exérèse hépatique inutile ou dangereux.