La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), anciennement syndrome de Churg et Strauss, fait partie des vascularites à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (antineutrophil cytoplasmic antigen[ANCA]) et touche prioritairement les vaisseaux de petit calibre. À la différence des autres vascularites à ANCA, les éosinophiles sont un élément clé de la physiopathologie de la GEPA. Ils vont proliférer grâce à la production de cytokines Th2, principalement l’interleukine 5 (IL-5). Ils sont responsables de lésions tissulaires par infiltration des tissus, et par relargage des substances cytotoxiques présentes dans les granules. Ils contribuent également aux lésions de vascularites. Les ANCA ne sont positifs que dans environ un tiers des cas, et s’accompagnent le plus souvent d’un phénotype « vascularitique », bien que leur présence ne soit pas obligatoire pour observer des manifestations de vascularite. L’asthme occupe une place centrale, présent dans plus de 90 % des cas, le plus souvent sévère. Il précède les manifestations systémiques de plusieurs années. La présence d’un asthme sévère associé à une éosinophilie supérieure ou égale à 1500/mm³doit faire rechercher des manifestations systémiques en faveur d’une vascularite dans le contexte d’une GEPA. La prise en charge thérapeutique repose sur une corticothérapie systémique, éventuellement associée à un traitement immunosuppresseur en cas de mauvais pronostic (Five Factor Score ≥ 1). L’enjeu du traitement est de maintenir la rémission. L’asthme reste le plus souvent sévère avec la persistance d’une obstruction bronchique et/ou d’une corticodépendance, mais son aggravation doit faire craindre une rechute. Le mépolizumab, un anti-IL-5, a fait l’objet d’une étude prometteuse et constitue une alternative thérapeutique dont la place reste encore à préciser. D’autres études sont en cours pour déterminer la place des biothérapies anti-IL-5 et anti-IL-5R dans la GEPA.