L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associe vasoconstriction, thrombose et surtout un intense remodelage des artères pulmonaires de petit calibre à l'origine d'une obstruction artérielle pulmonaire fixée entraînant une élévation persistante des résistances artérielles pulmonaires et à terme une défaillance cardiaque droite. Les HTAP sont classées comme idiopathiques, familiales ou associées à diverses pathologies (connectivite, cardiopathie congénitale, hypertension portale, infection par le VIH, anorexigènes). L'échocardiographie permet la détection d'une HTAP mais seule la mesure des pressions artérielles pulmonaires et du débit cardiaque par cathétérisme cardiaque droit permet d'affirmer le diagnostic. Le traitement conventionnel repose sur des mesures simples (limitation des efforts) et des traitements non spécifiques (anticoagulant, diurétique, oxygénothérapie). Les vasodilatateurs purs comme les antagonistes calciques ne sont efficaces que chez un nombre limité de patients présentant une réponse aiguë au test de vasodilatation. L'époprosténol intraveineux est indiqué en première intention dans les formes les plus sévères. En dehors de cette situation, le traitement peut inclure le bosentan par voie orale ou un analogue de la prostacycline. Les récentes avancées thérapeutiques ont amélioré le pronostic de cette maladie orpheline. Le développement de nouveaux traitements spécifiques (antagonistes sélectifs des récepteurs A de l'endothéline, inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5) ouvrent de nouvelles perspectives dans la prise en charge de l'HTAP. L'amélioration de la prise en charge de ces patients dépendra en grande partie des progrès dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie.