Les néoplasies neuroendocrines (NNE) pancréatiques sont des tumeurs rares, mais dont l’incidence augmente. Elles sont caractérisées par un fort taux de métastases (50 %), principalement hépatiques. Du fait de leur croissance tumorale relativement lente, elles sont néanmoins associées à des taux de survie prolongée (≥ 50 % à 5 ans). Parmi les NNE, les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNEP) sont le plus souvent sporadiques et diagnostiquées à l’occasion de symptômes aspécifiques. Moins de 20 % d’entre elles sont fonctionnelles et responsables de symptômes liés à l’hypersécrétion d’une hormone qui doivent être traités en priorité. Le bilan d’extension comporte le dosage plasmatique de la chromogranine A, un scanner et/ou une imagerie par résonance magnétique abdominale, et une imagerie nucléaire des récepteurs de la somatostatine voire une tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose. Les principaux facteurs pronostiques sont la différenciation cellulaire, le grade histologique, le stade et le volume tumoral, notamment hépatique, et la pente évolutive. Le traitement des TNEP localisées, ou oligo-métastatiques hépatiques, repose sur la résection chirurgicale, à l’exception de certaines TNEP sporadiques inférieures à 2 cm et asymptomatiques. Les options thérapeutiques des TNEP avec métastases incluent la chirurgie, les analogues de la somatostatine, la chimiothérapie, les thérapies ciblées (sunitinib, évérolimus), la (chimio)-embolisation intra-artérielle hépatique et la radiothérapie interne vectorisée.