Les vascularites primitives de l’enfant sont des maladies inflammatoires rares touchant les vaisseaux sanguins et pouvant se compliquer d’ischémie, voire de nécrose de certains organes. Elles constituent un véritable défi diagnostique et thérapeutique pour les pédiatres. A l’échelle mondiale, les vascularites les plus fréquentes de l’enfant sont la vascularite à IgA et la maladie de Kawasaki, mais dont les complications peuvent être sévères. Les autres vascularites de l’enfant, telles que la péri-artérite noueuse, l’artérite de Takayasu, les vascularites à ANCA, ou encore la maladie de Behçet, sont rares mais potentiellement graves. L’examen clinique minutieux et complet est une des clés du diagnostic. En effet, la précocité de la prise en charge thérapeutique est essentielle car le pronostic vital peut être engagé et le risque de séquelles à long terme conséquent. Un certain nombre de diagnostics différentiels doivent être évoqués, notamment en cas de début précoce avant l’âge de 1 an. Cet article propose un état des lieux des différentes vascularites de l’enfant, et une démarche diagnostique clinique et paraclinique pour guider le clinicien.