Les Neuropathies Auditives (NA) représentent environ 10 % des surdités de perception de l’enfant. Elles correspondent à un défaut de traitement du signal acoustique par le nerf cochléaire. La surdité en cas de NA peut être congénitale ou d’apparition secondaire, stable ou évolutive, isolée ou syndromique. La surdité est de degré variable, l’intelligibilité de la parole est dégradée, plus qu’attendue. Ces manifestations sont majorées en condition d’écoute bruyante, avec d’éventuelles fluctuations. Il s’agit d’un groupe hétérogène dont le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et électrophysiologiques ainsi que sur la discordance de certains éléments : persistance de l’activité des cellules ciliées externes et tracés des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral altérés ; discordance entre les seuils de l’audiométrie tonale et le degré d’intelligibilité de la parole. Il existe deux principaux modes de présentation des NA chez l’enfant : (1) La période néonatale : surdité congénitale d’origine génétique ; surdité acquise (ex : ictère néonatal, très grande souffrance néonatale…) ; (2) La pré-adolescence : pathologie évolutive principalement d’origine génétique avec dégradation progressive de l’intelligibilité et possible poly-neuropathies associées. Le bilan audiométrique doit comporter une audiométrie tonale et vocale ainsi qu’un enregistrement de l’activité des cellules ciliées externes et des potentiels évoqués du tronc cérébral. Il est important de préciser au mieux le site lésionnel grâce au bilan génétique et à l’imagerie, compte tenu des implications thérapeutiques et pronostiques.