La fistule œsotrachéale isolée sans atrésie de l’œsophage est une malformation congénitale rare, elle représente approximativement 4 % de l’ensemble des malformations œsotrachéales. Son diagnostic parfois difficile doit être précoce et son pronostic est meilleur. Afin de mettre le point sur cette pathologie rare et d’inciter à savoir l’évoquer devant une symptomatologie respiratoire et digestive du nourrisson, nous rapportons l’observation de deux nourrissons, âgés de trois et sept mois, présentant, depuis la naissance, après chaque tétée, une symptomatologie respiratoire à type d’accès de toux avec cyanose et encombrement bronchique permanent, associée à un ballonnement abdominal. L’auscultation pulmonaire montrait des râles ronflants diffus. La radiographie du thorax montrait des foyers d’atélectasie. La bronchoscopie n’a pu être réalisée faute de moyens. Une fistule œsotrachéale a été mise en évidence par fibroscopie digestive haute dans un cas et par TOGD dans l’autre. Le traitement était chirurgical, et les suites postopératoires étaient simples dans un cas et marquées par un lâchage de suture dans l’autre. L’évolution, après six mois, était bonne. La fistule œsotrachéale est le résultat d’un développement incomplet du septum trachéoœsophagien lors de l’embryogenèse. Même s’il s’agit d’une malformation rare, le diagnostic de fistule œsotrachéale doit être évoqué devant une symptomatologie respiratoire survenant notamment au cours de l’alimentation dès la période néonatale. Si les arguments cliniques font suspecter cette anomalie, les explorations complémentaires doivent la confirmer avant la décision thérapeutique.